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PNH：発作性夜間ヘモグロビン尿症との生活の情報サイト

ご監修：
筑波大学医学医療系 臨床医学域 医療科学（血液学）
小原 直 先生

PNH患者さんの体の中では何が起こっているの？

PNHについて基礎から学びましょう

PNH患者さんでは、異常な赤血球（PNH型赤血球）が作られます

ヒトには、感染症や病気から体を守る様々な免疫機能が備わっています。PNHの状態には、免疫機能で重要な役割を果たす補体と呼ばれるたんぱく質が深く関わっています[1][3]。

赤血球には、補体からの攻撃を受けないようにするたんぱく質（補体制御タンパク質）が付いていますが、PNH患者さんでは、補体制御たんぱく質がない異常な赤血球（PNH型赤血球）が作られてしまいます。
 

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PNH型赤血球は補体の攻撃を受け、溶血を起こします

PNH型赤血球は補体からの攻撃を受け、壊されてしまいます。この時、補体はPNH型赤血球の上に複合体＝膜侵襲複合体（MAC)を作り、赤血球に穴をあけます[3]。

その結果、赤血球は壊され、赤血球の中にあるヘモグロビンが血液中に流出します。このように赤血球が壊されることを溶血と言います[3]。

→溶血を詳しく知る
→PNHで参考にする検査値と数値が示す意味

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溶血に伴い、さまざまな症状があらわれます

PNHでは、溶血が進行することで体力を消耗させるさまざまな症状が現れます[1][2][3]。

→PNHの症状

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適切な治療を継続することが重要です

PNHは適切な治療を継続することで、症状や生活の質を改善し、生命に影響を及ぼす可能性のある合併症のリスクを軽減することが重要です[1][3][4]。

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→PNHの症状やメカニズム、治療のアップデートに関する特集記事はこちら
（外部サイト「文春オンライン」にアクセスします）

PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria）：発作性夜間ヘモグロビン尿症

  1. Bektas M et al. J Manag Care Spec Pharm. 2020;26(suppl 12-b):S3-S8.

  2. Schrezenmeier H et al. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.

  3. Dingli D et al. Ann Hematol. 2022;101(2):251-263.

  4. Schubert J, Röth A. Eur J Haematol. 2015;94(6):464-473.
バナー：PNH患者さんと医師との座談会

動画：PNH患者さんのストーリー
～仲間と繋がることで見えた希望の道～

PNHと診断され、日々の生活や将来に不安を感じていらっしゃる患者さんも少なくないと思います。体の異変に気付き、PNHと診断され、今日に至るまでの葛藤や生活を続ける中で見えてきた希望について、患者さん本人にお話しいただきました。（2024年12月作成）

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