PNHとは？

PNHの病態には、感染症や病気を防ぐために身体に備わっている補体と呼ばれる免疫のしくみが深く関わっています^[1][3]。

PNHでは、補体のしくみを制御するたんぱく質が欠損しているため、補体の働きが過剰になっています^[1]。このような患者さんでは、補体が赤血球の表面に膜侵襲複合体（MAC）を形成します。

MACが形成された赤血球は破壊され、赤血球の中にあるヘモグロビンが放出されます。このように赤血球が破壊されることを溶血といいます^[1]。

PNHでは、溶血が進行することで体力を消耗させるさまざまな症状が現れます^[4]。

溶血を理解する

多くの場合、PNHは適切に治療を続けていれば、予後を悪化させることはありませんが、治療せずに放置することで血栓症などの合併症を引き起こし、寿命に影響が及ぶ可能性があります^[4][5]。