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PNH：発作性夜間ヘモグロビン尿症との生活の情報サイト

あきらめていることをできることにしたい。 PNHと向き合っているあなたと「これから」を考えたい。

PNHは骨髄で正常な血液細胞が作れなくなった状態、骨髄不全症候群の代表的な疾患の一つです（図1）。
PNHの特徴のひとつとして、赤血球が壊れる「溶血」が起こることでさまざまな症状がみられます。
貧血、疲労感、輸血依存症に苦しんでいるのであれば、溶血が進行していてPNHがコントロールされていない可能性があります[1][2][3]。

PNHに悩まされた生活に甘んじないようにしましょう。
主治医に相談しましょう。

PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria）：発作性夜間ヘモグロビン尿症

骨髄不全症候群

骨髄は、骨の中にある血液を製造する臓器で、血液細胞のもととなる造血幹細胞を含んでいます。
骨髄不全症候群は、造血幹細胞の異常により、正しく血液細胞を作ることができなくなった状態です。

【代表的な疾患】

  • 再生不良性貧血(AA)
  • 骨髄異形成症候群(MDS)
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)
図1 MDS:骨髄異形成症候群 hMDS:低細胞性MDS AA:再生不良性貧血 IBMFs:遺伝性BMF症候群 LGL:大顆粒リンパ球症 PRCA:純赤血球無形成症 PNH: 発作性夜間ヘモグロビン尿症 Gondek LP et al. Curr Hematol Malig Rep. 2014;9(4):389-399.
イメージ写真：男性

PNHでは溶血が進行すると、合併症が引き起こされます[4]

溶血についてもっと学ぶ
イメージ写真：女性

ヘモグロビン値が低下することによって、PNHの症状が現れることがあります[3][5]

ヘモグロビン値が重要である理由を知る
イメージ写真：男性

PNHの治療を行っていても、生活に影響が及んでいるかもしれません[6]

現状のアンメットニーズについてもっと理解する

  1. 保仙直毅ほか. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド令和4年度改訂版

  2. Dingli D et al. Ann Hematol. 2022;101(2):251-263.

  3. Schrezenmeier H et al. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.

  4. Rother RP, et al. JAMA. 2005;293(13):1653-1662.

  5. Ahmed M et al. Subcell Biochem. 2020;94:345-382.

  6. Brodsky RA. Blood. 2014;124(18):2804-2811.

関連リンク

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